About

Jumat, 05 April 2013

Gangguan Metabolisme Karbohidrat

A.    Definisi  Karbohidrat
Karbohidrat atau sakarida berasal dari bahasa Yunani,  saccharum yang berarti gula merupakan senyawa organik  yang memiliki kuota paling besar di bumi ini. Karbohidrat memiliki berbagai fungsi di dalam tubuh manusia yaitu untuk pembakaran (misalnya glukosa) dan juga untuk cadangan makanan (misalnya glikogen).
Bentuk molekul karbohidrat paling sederhana terdiri dari satu molekul gula sederhana yang disebut monosakarida misalnya, glukosa, galaktosa, dan fruktosa. Banyak karbohidrat merupakan polimer yang tersusun dari molekul gula yang terangkai menjadi rantai yang panjang serta dapat pula bercabang-cabang, disebut polisakarida, misalnya pati, kitin, dan selulosa. Selain monosakarida dan polisakarida, terdapat pula disakarida (rangkaian dua monosakarida) dan oligosakarida (rangkaian beberapa monosakarida).
1.   Fungsi karbohidrat secara biologis
a.   berperan dalam biosfer
Karbohidrat yang dihasilkan melalui proses fotosintesis pada tumbuhan autotrof sangat berperan penting dalam kehidupan di dunia ini. Karbohidrat yang dihasilkan oleh tumbuhan autotrof  ini  akan  dikonsumsi oleh makhluk heterotrof untuk kemudian disintesis bersama dengan materi organik lainnya yang kemudian akan menghasilkan berbagai manfaat lainnya.
b.   menghasilkan bahan bakar dan nutrisi
Karbohidrat menyediakan kebutuhan dasar yang diperlukan tubuh makhluk hidup. Tubuh akan menyerap glukosa (salah satu bentuk sederhana dari karbohidrat) yang merupakan nutrien utama sel dan mengambil tenaga yang tersimpan di dalam molekul tersebut pada proses respirasi seluler untuk menjalankan sel-sel tubuh. Untuk nutrisi manusia 1 gram  karbohidrat = energi 4 kal.  Kandungan karbohidrat dalam makanan orang Indonesia cukup tinggi, mencapai 70-80% pada padi  atau serealia, gula, dan umbi-umbian.
Namun demikian, daya cerna tubuh manusia terhadap karbohidrat bermacam-macam bergantung pada sumbernya, yaitu bervariasi antara 90%–98%. Serat menurunkan daya cerna karbohidrat menjadi 85%.  Manusia tidak dapat mencerna selulosa sehingga serat selulosa yang dikonsumsi manusia hanya lewat melalui saluran pencernaan dan keluar bersama feses. Serat-serat selulosa mengikis dinding saluran pencernaan dan merangsangnya mengeluarkan lendir yang membantu makanan melewati saluran pencernaan dengan lancar sehingga selulosa disebut sebagai bagian penting dalam menu makanan yang sehat. Contoh makanan yang sangat kaya akan serat selulosa ialah buah-buahan segar, sayur-sayuran, dan biji-bijian.
Selain sebagai sumber energi, karbohidrat juga berfungsi untuk menjaga keseimbangan asam basa di dalam tubuh, berperan penting dalam proses metabolisme dalam tubuh, dan pembentuk struktur sel dengan mengikat protein dan lemak.
c.    sebagai cadangan energi bagi mahkluk hidup
Beberapa jenis polisakarida berfungsi sebagai materi simpanan atau cadangan, yang nantinya akan dihidrolisis untuk menyediakan gula bagi sel ketika diperlukan. Pati merupakan suatu polisakarida simpanan pada tumbuhan. Tumbuhan menumpuk pati sebagai granul atau butiran di dalam organel plastid, termasuk kloroplas. Dengan mensintesis pati, tumbuhan dapat menimbun kelebihan glukosa merupakan bahan bakar sel yang utama, sehingga pati merupakan energi cadangan.
Sementara itu, hewan menyimpan polisakarida yang disebut glikogen. Manusia dan vertebrata lainnya menyimpan glikogen terutama dalam sel hati dan otot. Penguraian glikogen pada sel-sel ini akan melepaskan glukosa ketika kebutuhan gula meningkat. Namun demikian, glikogen tidak dapat diandalkan sebagai sumber energi hewan untuk jangka waktu lama. Glikogen simpanan akan terkuras habis hanya dalam waktu sehari kecuali kalau dipulihkan kembali dengan mengonsumsi makanan.
d.   sebagai  materi pembangun
Organisme membangun materi-materi kuat dari polisakarida struktural. Misalnya, selulosa ialah komponen utama dinding sel tumbuhan. Selulosa bersifat seperti serabut, liat, tidak larut di dalam air, dan ditemukan terutama pada tangkai, batang, dahan, dan semua bagian berkayu dari jaringan tumbuhan. Kayu terutama terbuat dari selulosa dan polisakarida lain, misalnya hemiselulosa dan pektin. Sementara itu, kapas terbuat hampir seluruhnya dari selulosa.
Polisakarida struktural penting lainnya ialah kitin, karbohidrat yang menyusun kerangka luar (eksoskeleton) arthropoda (seranggalaba-labacrustacea, dan hewan-hewan lain sejenis). Kitin murni mirip seperti kulit, tetapi akan mengeras ketika dilapisi kalsium karbonat. Kitin juga ditemukan pada dinding sel berbagai jenis fungi.
Sementara itu, dinding sel bakteri terbuat dari struktur gabungan karbohidrat polisakarida dengan peptida, disebut peptidoglikan. Dinding sel ini membentuk suatu kulit kaku dan berpori membungkus sel yang memberi perlindungan fisik bagi membran sel yang lunak dan sitoplasma di dalam sel.
Karbohidrat struktural lainnya yang juga merupakan molekul gabungan karbohidrat dengan molekul lain ialah proteoglikanglikoprotein, dan glikolipid. Proteoglikan maupun glikoprotein terdiri atas karbohidrat dan protein, namun proteoglikan terdiri terutama atas karbohidrat, sedangkan glikoprotein terdiri terutama atas protein. Proteoglikan ditemukan misalnya pada perekat antarsel pada jaringan,tulang rawan, dan cairan sinovial yang melicinkan sendi otot. Sementara itu, glikoprotein dan glikolipid (gabungan karbohidrat dan lipid) banyak ditemukan pada permukaan sel hewan. Karbohidrat pada glikoprotein umumnya berupa oligosakarida dan dapat berfungsi sebagai penanda sel. Misalnya, empat golongan darah manusia pada sistem ABO (A, B, AB, dan O) mencerminkan keragaman oligosakarida pada permukaan sel darah merah.
2.   Klasifikasi  karbohidrat
a.   monosakarida
Monosakarida merupakan karbohidrat paling sederhana karena molekulnya hanya terdiri atas beberapa atom C dan tidak dapat diuraikan dengan cara hidrolisis menjadi karbohidrat lain. Monosakarida dibedakan menjadi aldosa dan ketosa. Contoh dari aldosa yaitu glukosa dan galaktosa. Contoh ketosa yaitu fruktosa.
b.   disakarida dan oligosakarida
Disakarida merupakan karbohidrat yang terbentuk dari dua molekul monosakarida yang berikatan melalui gugus -OH dengan melepaskan molekul air. Contoh dari disakarida adalah sukrosalaktosa, dan maltosa. Oligosakarida adalah polimer derajat polimerisasi 2 sampai 10 dan biasanya bersifat larut dalam air. Oligosakarida yang terdiri dari 2 molekul disebut disakarida, dan bila terdiri dari 3 molekul disebut triosa. Bila sukrosa (sakarosa atau gula tebu) terdiri dari molekul glukosa dan fruktosa, laktosa terdiri dari molekul glukosa dan galaktosa.
c.    polisakarida
Polisakarida merupakan karbohidrat yang terbentuk dari banyak sakarida sebagai monomernya. Rumus umum polisakarida yaitu C6(H10O5)n. Contoh polisakarida adalah selulosaglikogen, dan amilum.
B.     Diabetes Melitus
Diabates melitus adalah suatu penyakit dimana kadar glukosa dalam darah tinggi (melebihi normal) karena insulin tidak dapat dihasilkan maupun tidak dapat berfungsi secara sempurna. Menurut WHO, penyakit diabetes mellitus diklasifikasikan menjadi 3 tipe, yaitu:,
1. Diabetes Melitus Tipe I (IDDM – Insulin Dependent Diabetes Melitus)
DM  Tipe I ini merupakan suatu keadaan dimana kadar glukosa dalam darah tinggi akibat hilangnya sel β pada pulau langerhans pada pancreas yang memproduksi insulin. Jadi, karena tubuh tidak dapat memproduksi insulin maka orang yang terkena DM tipe ini sangat tergantung dengan pemberian insulin.
IDDM ini dapat menyerang anak-anak  maupun dewasa. Penyakit disebabkan terjadinya reaksi autoimun yang menyerang sel β tersebut. Sampai saat ini, IDDM ini tidak dapat disembuhkan hanya dapat distabilkan saja dengan pemberian insulin. Tingkat glukosa rata-rata untuk pasien diabetes tipe 1 harus sedekat mungkin ke angka normal (80-120 mg/dl, 4-6 mmol/l)
2. Diabetes Melitus Tipe II (NIDDM – NonInsulin Dependent Diabetes Melitus)
DM Tipe II ini bukan karena tidak diproduksinya insulin oleh pankreas tetapi karena insulin yang diproduksi oleh pankreas tidak bisa berfungsi secara maksimal. Oleh karena  itu pada DM tipe ini pasien tidak tergantung terhadap insulin untuk menstabilkan kondisinya, melainkan dengan  cara pengobatan kombinasi.
Pengobatan NIDDM ini pertama dilakukan dengan cara perubahan aktivitas fisik (olahraga), diet (umumnya pengurangan asupan karbohidrat), dan lewat pengurangan berat badan. Hal ini dapat memugar kembali kepekaan hormon insulin. Selanjutnya juga dapat dilakukan pemberian kombinasi obat yang berfungsi meningkatkan produksi insulin (misalnya sulfonylureas) dan obat yang berfungsi  menekan  sekresi glukosa dari hati (misalnya metformin).
3. Diabetes Melitus Tipe III (GDM – Gestational Diabetes Melitus)
DM tipe III merupakan DM yang bersifat temporer atau sementara karena hanya terjadi saat kehamilan dan akan  hilang setelah  melahirkan. Walau bersifat sementara, namun GDM sangat beresiko tinggi terhadap kesehatan ibu dan janin serta hanya 20-50% saja yang melahirkan bayi normal dari wanita yang bertahan dalam GDM.
Jika tidak ditangani dengan baik  maka GDM ini akan membahayakan kesehatan ibu dan bayi. Bayi yang dilahirkan dari wanita dengan GDM biasanya akan lahir dengan berat yang melebihi normal, penyakit jantung congenital, kelainan system syaraf pusat, dan kelainan otot rangka, serta dapat  menyebabkan kematian jika terjadi kerusakan vaskuler akibat peningkatan insulin yang dapat menyebabkan perfusi plasenta.
Obat perangsang insulin sangat tidak disarankan untuk pasien GDM. Namun, satu-satunya cara yang aman untuk penstabilan pada penderita GDM adalah dengan perubahan gaya hidup pasien itu sendiri.
Faktor yang dapat menyebabkan seseorang terkena diabetes adalah faktor keturunan, kegemukan atau obesitas biasanya terjadi pada usia 40 tahun, tekanan darah tinggi, angka triglycerid (salah satu jenis molekul lemak) yang tinggi, level kolesterol yang tinggi, gaya hidup modern yang cenderung mengkonsumsi makanan instan, merokok dan stress, terlalu banyak konsumsi karbohidrat, kerusakan pada sel pankreas.
Gangguan metabolisme karbohidrat ini menyebabkan tubuh kekurangan energi, itu sebabnya penderita diabetes melitus umumnya terlihat lemah, lemas dan tidak bugar. Adapun gejala umum yang dirasakan oleh penderita diabetes adalah :
1.   Banyak kencing terutama pada malam hari
2.   Gampang haus dan banyak minum
3.   Mudah lapar dan banyak makan
4.   Mudah lelah dan sering mengantuk
5.   Penglihatan kabur
6.   Sering pusing dan mual
7.   Koordinasi gerak anggota tubuh terganggu
8.   Berat badan menurun terus
9.   Sering kesemutan dan gatal - gatal pada tangan dan kaki 
Gejala tersebut merupakan efek dari pada kadar gula darah yang tinggi, yang akan mempengaruhi ginjal menghasilkan air kemih dalam jumlah yang berlebihan untuk mengencerkan glukosa sehingga penderita sering buang air kecil dalam jumlah yang banyak. Dari akibat ini penderita merasa haus yang berlebihan sehingga banyak minum. Sejumlah besar kalori hilang ke dalam air kemih, penderita mengalami penurunan berat badan. Untuk mengkonsumsikan hal ini, penderita sering kali merasakan lapar yang luar biasa sehingga banyak makan.
Hal yang dapat dilakukan untuk mengobati diabetes adalah mengendalikan berat badan, olah raga dan diet. Tujuan dari pengobatan diabetes tersebut adalah untuk mempertahankan kadar gula darah dalam kisaran yang normal.
C.    Hipoglikemia
Hipoglikemia adalah suatu keadaan dimana kadar gula darah (glukosa) secara abnormal rendah. Hipoglikemia ini  dapat disebabkan karena :
1.   Pelepasan insulin yang berlebihan oleh pankreas
2.   Dosis insulin atau obat lainnya yang terlalu tinggi, yang diberikan kepada penderita diabetes untuk menurunkan kadar gula darahnya
3.   Kelainan pada kelenjar hipofisa atau kelenjar adrenal
4.   Kelainan pada penyimpanan karbohidrat atau pembentukan glukosa di hati
Hipoglikemia sendiri dibagi menjadi dua kategori dimana yang pertama adalah hipoglikemia yang tidak berhubungan dengan obat dan juga hipoglikemia yang tidak berhubungan dengan obat. Hipoglikemia yang tidak berhubungan dengan obat yaitu hipoglikemia puasa dan hipoglikemia reaktif. Hipoglikemia yang berhubungan dengan obat biasanya  karena pemberian obat perangsang insulin yang terlalu banyak. Jadi, produksi insulin akan meningkat dan menekan jumlah glukosa dalam darah.
1.   Hipoglikemia puasa
Puasa yang lama bisa menyebabkan hipoglikemia hanya jika terdapat penyakit lain (terutama penyakit kelenjar hipofisa atau kelenjar adrenal) atau mengkonsumsi sejumlah besar alkohol. Cadangan karbohidrat di hati bisa menurun secara perlahan sehingga tubuh tidak dapat mempertahankan kadar gula darah yang adekuat. Pada orang-orang yang memiliki kelainan hati, beberapa jam berpuasa bisa menyebabkan hipoglikemia. Bayi dan anak-anak yang memiliki kelainan sistem enzim hati yang memetabolisir gula bisa mengalami hipoglikemia diantara jam-jam makannya.
2.   Hipoglikemia reaktif
Seseorang yang telah menjalani pembedahan lambung bisa mengalami hipoglikemia diantara jam-jam makannya (hipoglikemia alimenter, salah satu jenis hipoglikemia reaktif). Hipoglikemia terjadi karena gula sangat cepat diserap sehingga merangsang pembentukan insulin yang berlebihan. Kadar insulin yang tinggi menyebabkan penurunan kadar gula darah yang cepat.
Hipoglikemia alimentari kadang terjadi pada seseorang yang tidak menjalani pembedahan. Keadaan ini disebut hipoglikemia alimentari idiopatik.
Jenis hipoglikemia reaktif lainnya terjadi pada bayi dan anak-anak karena memakan makanan yang mengandung gula fruktosa dan galaktosa atau asam amino leusin. Fruktosa dan galaktosa menghalangi pelepasan glukosa dari hati sedangkan leusin akan merangsang pembentukan insulin yang berlebihan oleh pankreas. Akibatnya terjadi kadar gula darah yang rendah beberapa saat setelah memakan makanan yang mengandung zat-zat tersebut.
3.   Hipoglikemia pengaruh obat
Hipoglikemia paling sering disebabkan oleh insulin atau obat lain (sulfonilurea) yang diberikan kepada penderita diabetes untuk menurunkan kadar gula darahnya. Jika dosisnya lebih tinggi dari makanan yang dimakan maka obat ini bisa terlalu banyak menurunkan kadar gula darah.
Penderita diabetes berat menahun sangat peka terhadap hipoglikemia berat. Hal ini terjadi karena sel-sel pulau pankreasnya tidak membentuk glukagon secara normal dan kelanjar adrenalnya tidak menghasilkan epinefrin secara normal. Padahal kedua hal tersebut merupakan mekanisme utama tubuh untuk mengatasi kadar gula darah yang rendah.
Pentamidin yang digunakan untuk mengobati pneumonia akibat AIDS juga bisa menyebabkan hipoglikemia. Hipoglikemia kadang terjadi pada penderita kelainan psikis yang secara diam-diam menggunakan insulin atau obat hipoglikemik untuk dirinya.
4.   Hipoglikemia lainnya
Pembentukan insulin yang berlebihan juga bisa menyebakan hipoglikemia. Hal ini bisa terjadi pada tumor sel penghasil insulin di pankreas (insulinoma). Kadang tumor diluar pankreas yang menghasilkan hormon yang menyerupai insulin bisa menyebabkan hipoglikemia.
Penyebab lainnya adalah penyakti autoimun, dimana tubuh membentuk antibodi yang menyerang insulin. Kadar insulin dalam darah naik-turun secara abnormal karena pankreas menghasilkan sejumlah insulin untuk melawan antibodi tersebut. Hal ini bisa terjadi pada penderita atau bukan penderita diabetes.
Hipoglikemia juga bisa terjadi akibat gagal ginjal atau gagal jantung, kanker, kekurangan gizi, kelainan fungsi hipofisa atau adrenal, syok dan infeksi yang berat. Penyakit hati yang berat (misalnya hepatitis virus, sirosis atau kanker) juga bisa menyebabkan hipoglikemia.
Pengobatan yang bisa dilakukan pada penderita hipoglikemia ini adalah dengan pemberian makanan yang mengandung karbohidrat, pemberian permen atau tablet glukosa, minum jus buah manis  atau  minum susu. Seseorang yang sering mengalami hipoglikemia (terutama penderita diabetes), hendaknya selalu membawa tablet glukosa karena efeknya cepat timbul dan memberikan sejumlah gula yang konsisten. Baik penderita diabetes maupun bukan, sebaiknya sesudah makan gula diikuti dengan makanan yang mengandung karbohidrat yang bertahan lama (misalnya roti atau biskuit). Jika hipoglikemianya berat dan berlangsung lama serta tidak mungkin untuk memasukkan gula melalui mulut penderita, maka diberikan glukosa intravena untuk mencegah kerusakan otak yang serius. Seseorang yang memiliki resiko mengalami episode hipoglikemia berat sebaiknya selalu membawa glukagon. Glukagon adalah hormon yang dihasilkan oleh sel pulau pankreas, yang merangsang pembentukan sejumlah besar glukosa dari cadangan karbohidrat di dalam hati.
D.    Penyakit Penimbunan Glikogen (Glycogen Storage Disease)
Penyakit Penimbunan Glikogen (Glycogen Storage Disease) adalah sekumpulan penyakit keturunan yang disebabkan oleh tidak adanya 1 atau beberapa enzim yang diperlukan untuk mengubah gula menjadi glikogen atau mengubah glikogen menjadi glukosa (untuk digunakan sebagai energi). Unsur ini terutama terdapat didalam hati (sampai 6%), otot jarang melampaui jumlah 1%. Glikogen otot berfungsi sebagai sumber heksosa yang tersedia dengan mudah untuk proses glikolisis di dalam otot itu sendiri. Sedangkan glikogen hati sangat berhubungan dengan simpanan dan pengiriman heksosa keluar untuk mempertahankan kadar glukosa darah, khususnya pada saat di antara waktu makan.
Glikogen dalam hati akan habis jika seseorang melakukan puasa 12 hingga 18 jam, sedangkan glikogen dalam otot akan terkuras habis hanya saat seseorang melakukan aktivitas atau olahraga yang berat. Pada kelianan ini, sejenis atau sejumlah glikogen yang abnormal diendapkan di dalam jaringan tubuh, terutama di hati. (Murry, 2006)
Penyakit simpanan glikogen (glycogen storage disease) merupakan kelompok kelainan bawaan yang ditandai oleh gangguan mobilisasi glikogen dan penumpukan bentuk-bentuk glikogen abnormal, sehingga mengakibatkan kelemahan otot dan bahkan kematian penderitanya (Sharon, 1980).
Kelainan penimbunan glikogen "glycogen storage disease" adalah suatu penyakit yang diturunkan. Ada beberapa tipe: 
1.   Tipe I Glikogenosis (von Gierke's disease
Dalam sel-sel hepar dan "renal convulated tubules" penuh dengan glikogen. Secara metabolik glikogen ini tidak bisa dipakai. Terbukti dengan terjadinya hipoglisemia pada penderita ini. Ketosis dan heperlipemia terjadi pada penderita ini, yang merupakan suatu tanda adanya kekurangan karbohidrat. Dalam hepar, ginjal dan usus halus aktivitas glu-kosa-6 fosfatase sedikit sekali atau tidak ada pada penderita ini. 
2.   Tipe II (Pompe's disease
Merupakan kelainan yang menyebabkan kematian. Terjadi kekurangan enzim lisosom dan enzim asam maltose yang berfungsi memecah glikogen. Sebagai akibatnya adalah terjadi penimbunan glikogen dalam lisosom. 
3.   Tipe III (limit dextrinosis: Forbes' or Cori's disease)
Enzim "debranching" tidak ada pada penderita ini. Limit dekstrin tertimbun dalam sel-sel jaringan. 
4.   Tipe IV (amylopectinosis,Anderson's disease)
Pada tipe ini enzim "branching" tidak ada, hingga terdapat akumulasi polisakarida den-gan sedikit titik-titik cabang. Kematian biasanya terjadi pada tahun pertama karena kega-galan jantung atau kegagalan hepar.
5.   Tipe V glikogenosis (myophosphorylase deficiency glycogenosis: McArdle's syn-drome
Fosforilase otot tidak ada. Penderita dengan tipe ini tidak tahan olahraga. Meskipun kadar glikogen dalam otot tinggi (2,5-4,1%) namun sedikit sekali atau tidak terukur adanya asam laktat dalam darahnya.
6.   Tipe VI glikogenosis (Hers' s disease)
Dalam hepar kekurangan enzim fosforilase. Terjadi penimbunan glikogen dalam hepar. Ada tendensi mengalami hipoglikemi. 
7.   Tipe VII glikogenosis (Tarui's disease
Fosfofrukto kinase dalam otot dan eritrosit menurun. Bisa mengalami anemi hemolitik. 
8.   Tipe VIII glikokenosis
Dalam hepar kekurangan enzim fosforilase kinase. Gejala mirip tipe VI (Howell, 1978).
Gejalanya timbul sebagai akibat dari penimbunan glikogen atau hasil pemecahan glikogen atau akibat dari ketidakmampuan untuk menghasilkan glukosa yang diperlukan oleh tubuh. Usia ketika timbulnya gejala dan beratnya gejala bervariasi, tergantung kepada enzim apa yang tidak ditemukan. Enzim yang hilang dapat diketahui dengan melakukan diaknosa pada contoh jaringan seperti hati atau otot.
Pengobatan tergantung kepada jenis penyakitnya, untuk membantu mencegah turunnya kadar gula darah, dianjurkan untuk mengkonsumsi makanan kaya karbohidrat dalam porsi kecil sebanyak beberapa kali dalam sehari. Pada beberapa anak yang masih kecil, masalah ini bisa diatasi dengan memberikan tepung jagung yang tidak dimasak setiap 4-6 jam.

Kadang pada malam hari diberikan larutan karbohidrat melalui selang yang dimasukkan ke lambung. Penyakit ini cenderung menyebabkan penimbunan asam urat, yang dapat menyebabkan batu ginjal. Untuk mencegah hal tersebut seringkali perlu diberikan obat-obatan. Pada beberapa jenis glikogenesis, untuk mengurangi kram otot, aktivitas seseorang harus dibatasi.
 

0 komentar:

Poskan Komentar